便秘
王信柔醫師（成⼤醫院家醫部）
有些泡泡龍病友會在口腔粘膜或食道產生水泡，造成進食困難，也導致病友較常食用軟質或流質的飲食，但因為軟質飲食中缺發膳食纖維，所以也容易因此引發慢性便秘。慢性便秘會導致硬便嵌塞、肛門口破皮甚至腸阻塞並引發消化不良、食慾不佳。此種情形在隱性失養型水皰症（RDEB）最為常見。根據過去的研究統計，超過一半的 RDEB 病友有便秘的困擾。因此，多選擇富含膳食纖維的軟質食物至為重要。
食物中不論是水溶性或非水溶性的膳食纖維，都可以幫助預防便秘，因為膳食纖維會使糞便吸收與保留住水分使其軟化。同時，腸道菌叢在消化膳食纖維時所產生的短鏈脂肪酸（short chain fatty acid），也可以促進腸道蠕動將糞便順利排出。除此之外，還可以促進腸道益生菌生長，可以幫助腸道吸收礦物質、減少致病菌種的生存。對人體有多種好處。
國內目前建議每日的膳食纖維攝取量，以每日攝取熱量計算：每一千大卡熱量攝取14公克膳食纖維。換算成人每日需攝取 21-30公克的膳食纖維，而孩童（一歲以上）則依年齡，建議熱量每日約需 16至40公克不等的膳食纖維，可以用「年齡 +15」簡易計算兒童每日所需的大約份量。膳食纖維的來源為：
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全穀類食物：攝取時至少 1/3為未精製全穀根莖（如：糙米、五穀米等）。
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蔬果：每日蔬果盡量選擇以 1/3為深色蔬菜（含紅、黃色）。
在烹調上，由於膳食纖維不受烹調時間或溫度影響，若食材較硬可以燉煮或是切成較小塊調理方便進食。若進食有困難時也可以使用食物調理機處理成較好入口的質地。平時也可以補充有添加膳食纖維的配方營養品。除了攝取足量纖維，也要注意每日水分補充是否足夠。水分充足搭配足夠膳食纖維攝取才能順利預防便秘發生。每日基本水分攝取為每公斤體重約 30ml水。假設一位成年人約 50公斤就需要至少 1500ml的水分攝取。有任何營養補充的疑問，歡迎諮詢專業營養師。
參考資料：
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Debra International： preventative nutrition care guideline for managing constipation in EB
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國人膳食營養素參考攝取量」第八版
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食品藥物管理署台灣食品成分資料庫2017年版
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董氏基金會食品營養特區（2012）吃全穀顧健康單張